Системная красная волчанка у детей: симптомы, лечение, прогноз

Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.

Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.

Что такое СКВ и причины ее появления

Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.

В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.

Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.

Первые признаки

Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет, может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.

В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.

Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.

Причины

Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.

Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:

  • стрессовая ситуация;
  • переохлаждение;
  • физические и эмоциональные перегрузки;
  • перенесенное вирусное заболевание;
  • изменение гормонального фона.

Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Разновидности системной красной волчанки у детей

Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм

Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:

  • боль в суставах;
  • лихорадка;
  • мигрени;
  • характерная сыпь на лице.

Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.

Симптомы характерны именно для этой формы:

  • почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
  • полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
  • кардит – воспаление различных оболочек сердца.

Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.

Симптомы и диагностика

Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.

Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.

Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.

Начало болезни

Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:

  1. У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
  2. У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.

Среди типичных симптомов СКВ отмечают:

  • сыпь на носу и щеках в форме крыльев бабочки;
  • озноб, сильная лихорадка, судороги;
  • высыпания по телу (крапивница, потница);
  • капилляриты на подушечках пальцев;
  • повышенная чувствительность к ультрафиолету;
  • увеличение лимфоузлов;
  • опухание крупных суставов;
  • синдром хронической усталости;
  • депрессия, подавленное состояние.

Симптомы острого периода

В остром периоде красной волчанки у детей отмечается истощающая гектическая лихорадка – характеризуется большими до 4°С суточными колебаниями температуры, озноб и гипергидроз (очень обильное потоотделение).

За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем.

Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:

  • клинического, биохимического и иммунологического анализа крови;
  • гемостазиограммы;
  • анализа мочи;
  • анализа на антифосфолипидные антитела.

Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя.

У 70% пациентов отмечается поражение кожных покровов разной степени тяжести от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Кожные проявления

Эритематозное пятно в форме бабочки бывает 4 разновидностей:

  1. Васкулитная «бабочка». Пульсирующее пятно красного цвета с синюшным оттенком. При негативных факторах – солнце, мороз, стресс – становится ярко-красным. При благоприятных, наоборот, бледнеет.
  2. Центробежная эритема Биетта. Красные отечные пятна аналогичной локализации – на носу и щеках вплоть до висков и по линии условной бороды. Интенсивность цвета и отечность не зависят от окружающей обстановки. Все время на поверхности происходит активно отшелушивание эпидермиса, роговой слой уплотняется.
  3. Бабочка Капоши. На фоне красного лица пятна отечные розовые с синюшным оттенком. Растекаются по всему лицу, минуя носогубный треугольник.
  4. Бабочка в виде рубца. Образована из элементов дискоидного типа с четко выраженной атрофией. Сперва пятно ярко-алого цвета, после воспаляется, появляется отечность, роговой слой уплотняется, кожа начинает местами «отмирать». По окончании воспалительного процесса на лице остаются заметные рубцы и участки атрофии. Процесс повторяется циклично.

Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек. Редко, но встречаются на подошвах и ладошках.

Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного.

Лечение синдрома Либмана-Сакса у детей

После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.

Для этого применяются такие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия.
  2. Цитостатики – противоопухолевые препараты, тормозят или же полностью угнетают процесс деления опухолевых клеток, прекращается выраженное разрастание соединительной ткани.
  3. Антибиотики – группа бактерицидных препаратов, направленная на борьбу с болезнями инфекционного характера.
  4. Нестероидные противовоспалительные средства – для снятия воспалений и в качестве обезболивающих препаратов.

Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии.

Читать еще:  Отравление угарным газом – симптомы, первая помощь, лечение, последствия

Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:

  • плазмаферез – уникальная процедура, которая предполагает очистку крови методом ее фильтрации;
  • гемосорбция – метод внепочечного очищения крови от токсических веществ путем адсорбции яда на поверхности сорбента;
  • криоплазмосорбция – оптимизированная методика аппаратного плазмафереза, которая позволяет увеличить объем очищаемой плазмы и избавится от необходимости замещения удаленной плазмы (донорской компенсации) и альбумина.

Прогноз и осложнения СКВ у детей

При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.

Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится. Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы. Не существует и 100% профилактики от СКВ, поскольку не установлено, почему вдруг иммунная система дает такой неадекватный ответ.

Источник:
http://syponline.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka-u-detej-simptomy-lechenie-prognoz

Системная красная волчанка у детей

  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы системной красной волчанки у ребенка

Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.

Первичные проявления болезни у девочек нередко совпадают с наступлением менструаций.

Кожа.

  • В первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной СКВ является центробежная эритема — покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая « волчаночная бабочка»), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению.
  • Покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение).
  • Дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым), и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи — ободок покраснения.
  • Сетчатое ливедо — расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок.
  • Сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния.
  • Сухость кожи.
  • Выпадение волос.
  • Ломкость ногтей.

Слизистые оболочки.

  • Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
  • Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
  • Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватыми чешуйками.

Поражение суставов.

  • Наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже — лучезапястных, локтевых, коленных и др.
  • Процесс, как правило, симметричный.
  • Характерны: боль и утренняя скованность в суставах.
  • При вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.

Дыхательная система.

  • Плеврит – воспаление плевры (наружная оболочка легких). Плеврит может быть сухой или выпотной, чаще двусторонний.
  • Тромбоэмболия легочной артерии – закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием).
  • Волчаночный пневмонит – воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности).
  • Легочная гипертензия – повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов).
  • Основными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.

Сердечно-сосудистая система.

  • Перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце).
  • Миокардит (воспаление сердечной мышцы).
  • Эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу).
  • Сочетание вышеперечисленных патологий.

Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение почек – « волчаночный нефрит».

  • Обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело.
  • В анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки).
  • Со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению.
  • Волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани).
  • Характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом. При остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.

Васкулит — воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.).

  • Нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно.
  • Провоцирующим его фактором является смена температурного режима – при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
  • В конце приступа пальцы становятся синюшными.
  • При согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.

Желудочно-кишечный тракт.

  • Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
  • Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
  • Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Нервная система.

  • Головная боль.
  • Головокружение.
  • Судороги.
  • Возможны эпилептические припадки.
  • Инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) – реже.
  • Психические расстройства.

Кровь.

  • Анемия – уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов).
  • Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов.
  • Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов.

Формы системной красной волчанки у ребенка

  • Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
  • Лекарственная волчанка – волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, вакцины, сыворотки). Характеризуется сходными с СКВ проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
  • Неонатальная волчанка – появление симптомов СКВ у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.

Течение СКВ бывает:

  • острым – характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
  • подострым – наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
  • хроническим – свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов – кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.

Существуют три степени активности СКВ:

  • низкая;
  • умеренная;
  • высокая.
    Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.

Причины системной красной волчанки у ребенка

Непосредственные причины СКВ неизвестны, существуют лишь теории.

На сегодняшний день ведущей является теория, рассматривающая СКВ как мультифакториальное заболевание. Это означает, что для развития болезни необходимо наличие двух факторов — генетической предрасположенности и внешних стимулов. В качестве последних наиболее часто выступают вирусные и бактериальные инфекции, ультрафиолетовое облучение, стресс, гормональная перестройка у подростков (половое созревание), вакцинации и др.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика системной красной волчанки у ребенка

  • Анализ жалоб заболевания: кожные высыпания на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, боли в суставах, кашель, постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, повышенная температура тела, кровохарканье, боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца, повышение артериального (кровяного давления).
  • Анализ анамнеза заболевания: как начиналось заболевание, как развивалось.
  • Общий осмотр – осмотр кожных покровов: можно обнаружить изменения кожи на лице (покраснение, наличие чешуек), ногах (расширение венозной сети ног, что придает синюшный оттенок коже), выслушивание легких, сердца с помощью фонендоскопа, ощупывание суставов.

Диагноз СКВ выставляется на основании типичной клинической картины и обнаружении в крови специфических маркеров заболевания. К лабораторным маркерам относятся:

  • антинуклеарный фактор;
  • антитела к нативной двуспиральной ДНК;
  • антитела к Sm-антигену;
  • антифосфолипидные антитела;
  • волчаночный антикоагулянт;
  • LE – клетки.
Читать еще:  Мочекаменная болезнь во время беременности: симптомы, последствия, лечение

Американской ассоциацией ревматологов рекомендовано считать диагноз СКВ достоверным при наличии 4-х из нижеперечисленных критериев:

  • высыпания в скуловой области;
  • дискоидные очаги — появление на коже небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками;
  • повышенная чувствительность к солнечному излучению;
  • язвы в полости рта или носа;
  • артриты (воспаление суставов);
  • воспаление плевры или перикарда – наружной сердечной сумки;
  • поражение почек;
  • неврологические нарушения;
  • гематологические нарушения;
  • LE-клетки или ДНК-антитела, или Sm-антитела;
  • антинуклеарные антитела.

Возможна также консультация детского ревматолога, дерматолога.

Лечение системной красной волчанки у ребенка

  • Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) – была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение СКВ. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты – при мышечно-скелетных проявлениях СКВ, повышении температуры тела, воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
  • Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
  • При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
  • При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
  • Возможно использование немедикаментозных способов очистки крови от аутоантител — плазмафереза и гемосорбции.
  • В настоящее время в лечении СКВ появилось новое направление, подразумевающее использование генно-инженерных биологических препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
  • Симптоматическая терапия – антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.

Осложнения и последствия системной красной волчанки у ребенка

  • Если заболевание развивается в детском возрасте, оно протекает тяжелее и острее (характеризуется значительными изменениями лабораторных показателей, быстрым развитием множественного поражения органов).

Прогноз заболевания зависит от течения заболевания, его активности и своевременно начатой терапии.

  • При остром течении быстро развивается почечная недостаточность и тяжелые поражения нервной системы. Без лечения подавляющее большинство пациентов гибнет в течение 2-х лет.
  • Подострое течение при ранней постановке диагноза и своевременно начатой терапии протекает благоприятно.

Хроническое течение самое доброкачественное, выживаемость больных составляет более 20 лет.

Профилактика системной красной волчанки у ребенка

Дополнительно системной красной волчанки у ребенка

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
Ревматология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.

Что делать при системной красной волчанке?

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Источник:
http://lookmedbook.ru/disease/sistemnaya-krasnaya-volchanka/children

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная красная волчанка у детей (lupus erythematosus disseminatus) — это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к СКВ. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология. Причина заболевания до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи «семейной» волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Развитие болезни

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор — АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца — патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген — антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Источник:
http://studfile.net/preview/1659507/

Симптомы и лечение красной волчанки у детей

  1. Системная красная волчанка
  2. Симптомы красной волчанки у детей
  3. Виды красной волчанки
  4. Причины
  5. Диагностика
  6. Лечение

Системная красная волчанка

Болезнь развивается в результате аутоиммунной патологии.

Симптомы красной волчанки у детей можно увидеть на лице

При отсутствии лечения все ткани и органы перестают нормально функционировать, начинаются осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Симптомы красной волчанки у детей

Родителям важно знать и уметь различать основные заболевания, которые несут огромный вред здоровью и угрожают жизни ребенка:

  • Ревматоидный артрит – деформируются и разрушаются суставы, вызывая мышечную и костную боль.
  • Общая интоксикация организма – проявляется в виде слабости, быстрой утомляемости, потливости.
  • Поражение кожи – эритема на лице в области носа и скул. Может иметь разную степень интенсивности.
  • Синдром Рейно – в плевральной полости скапливается жидкость, что приводит к воспалению околосердечной оболочки, перитониту.
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы – в результате поражения сосудов развивается эндокардит, перикардит.
  • Поражение легких – появляется из-за вторичной пневмококковой инфекции.
  • Патологии ЖКТ – в органах происходят структурные изменения, появляются эрозии, язвы.
  • Болезни почек – пораженные ткани перестают функционировать.
  • Оболочки головного мозга воспаляются, происходит расстройство нервной системы.
  • Инфицирование лимфатической системы.
Читать еще:  Сколько раз в день можно пить Кетанов?

Системную волчанку несложно определить по таким ярким признакам. Для подтверждения диагноза врач проводит лабораторные исследования.

Виды красной волчанки

По тому, как проявляется заболевание, врачи определяют степень тяжести:

  • острая – симптомы ярко выражены, появляются внезапно;
  • подострая – симптомы менее выражены, обострения появляются периодически;
  • хроническая – обострения и ремиссии чередуются на протяжении длительного времени.

Существует также деление на виды:

  • выраженная – поражаются жизненно важные органы;
  • умеренная – признаки волчанка заметны на кожных покровах, затрагиваются внутренние органы, суставы;
  • минимальная – симптомы проявляются незначительно.

Не пытайтесь самостоятельно ставить себе диагнозы. При первых же изменениях обращайтесь за помощью к врачу.

Локализация покраснения при системной волчанке

Причины

Точные причины аутоиммунного заболевания не установлены. Исследования ученых позволяют проследить связь патологии с некоторыми провоцирующими факторами:

  • гормональные нарушения;
  • вирусные и инфекционные болезни;
  • бактерии, которые провоцируют синтез аутоиммунных антител;
  • чрезмерное пребывание на активном солнце;
  • наследственный фактор;
  • генетические мутации.

Красная волчанка часто диагностируется у детей в подростковом возрасте, женщин в период беременности и при климаксе. В группу риска входят:

  • молодые женщины;
  • подростки;
  • люди, часто и долго работающие под открытым небом;
  • люди, имеющие гормональные нарушения.

Просчитать вероятность развитие данного заболевания у того или иного человека крайне сложно независимо от причин. Только внимательное отношение к своему здоровью позволит вовремя заподозрить патологию и начать лечение.

Диагностика

Аутоимунные заболевания требуют особого внимания. В первую очередь врач исключает плоский лишай, так как внешне он очень похож на волчанку. Пациента необходимо тщательно обследовать, для это назначают:

  • анализ крови;
  • иммунофлюоресцентные тесты;
  • электрокардиограмму;
  • рентген органов дыхания;
  • МРТ, КТ;
  • допплерографию;
  • биопсию.

Комплексный подход в данном случае необходим. Он позволяет учесть все нюансы, поставить точный диагноз и выяснить степень поражения.

Лечение

Аутоимунные заболевания редко протекают по известной схеме. Очень часто возникают осложнения, затрагивающие внутренние органы. Изучив анамнез, ряд вероятных причин недуга и результаты анализов, врач разрабатывает индивидуальную программу лечения. Для этого обязательно привлекаются следующие специалисты: иммунолог, ревматолог, ортопед, терапевт.

Полностью излечить заболевание невозможно. Перед медиками стоят задачи:

  • Активное лечение в периоды обострения.
  • Купирование болезненных симптомов.
  • Свести к минимуму вероятность осложнений.
  • Предотвратить рецидивы.
  • Не допустить развития необратимых процессов во внутренних органах.

Системная волчанка затрагивает кожные покровы, внутренние органы, суставы.

Схема лечения обязательно включает прием медикаментов. Дозы и разновидности препаратов подбираются индивидуально. Как правило назначают:

  • противовоспалительные нестероидные препараты;
  • гормонотерапию;
  • цитостатики;
  • витаминные комплексы;
  • иммунодепрессивная терапия;
  • антидепрессанты;
  • другие медикаменты, действующие на конкретную область поражения.

Современный и очень эффективный метод – плазмаферез. Процедура предполагает фильтрацию крови посредством определенных препаратов. Проводится только с разрешения и под контролем лечащего врача. Метод позволяет значительно уменьшить риск развития воспалительных процессов в организме пациента. Госпитализация больного проводится только в острый период заболевания. В остальных случаях терапия проходит на дому.

Если больной не соблюдает клинические рекомендации или терапия проводится неправильно, возможно развитие осложнений:

  • волчаночный нефрит;
  • патологии жизненно важных органов;
  • вторичная инфекция;
  • преждевременная смерть.

Четкое соблюдение всех предписаний врача убережет от тяжелых последствий и позволит жить полноценно долгие годы.

Не лишним будет для профилактики соблюдать следующие рекомендации:

  • избегать вирусных и инфекционных заболеваний;
  • своевременно лечить болезни и не допускать осложнений;
  • отказаться от длительного пребывания на солнце, защищать кожу специальными кремами;
  • регулярно укреплять иммунитет.

Первый шаг к здоровью – это полный отказ от вредных привычек, правильное питание, активный образ жизни. Это поможет уберечь себя и своих близких не только от красной волчанки, но и многих других серьезных заболеваний.

Красная волчанка встречается редко, но несет огромную опасность для жизни и здоровья. В группе риска подростки и женщины детородного возраста. Избежать развития болезни сложно, так как точные причины его не называются. Волчанка имеет характерные признаки. Если вы заметили их у себя или у ребенка, то без промедления отправляйтесь к врачу. Отсутствие терапии влечет за собой серьезные последствия, вплоть до летального исхода. Соблюдайте рекомендации врачей, вовремя давайте ребенку лекарства, обеспечьте здоровый образ жизни – все это поможет избежать обострений и купировать неприятные симптомы красной волчанки у детей.

Источник:
http://www.baby.ru/wiki/simptomy-i-lecenie-krasnoj-volcanki-u-detej/

Системная красная волчанка у детей и подростков

Каковы особенности системной красной волчанки (СКВ) у детей и подростков?

Волчанка – аутоиммунное заболевание. Болезни этой природы характеризуются тем, что иммунная система, по неустановленным причинам, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела. СКВ способна поражать почти любые органы и системы, включая кожные покровы, суставы, почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. Чаще всего, когда речь идет о проявлениях волчанки у детей, подразумевается системная красная волчанка (СКВ).

Волчанка распространена среди молодых людей, гораздо шире, чем принято считать. Согласно наиболее достоверным оценкам, в Соединенных Штатах СКВ поражены от 5,000 до 10,000 детей. У девочек подросткового возраста волчанка встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, однако в группе детей моложе пубертатного периода заболевание поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков.

Причины системной красной волчанки

Причины развития СКВ не выяснены, но специалисты склонны связывать их генетическими, экологическими и гормональными факторами. Согласно результатам исследований, большое значение в механизме возникновения патологии имеет генетический базис, но они также подтверждают – одними только генами подверженность волчанке не определяется. Ей способны содействовать и другие факторы. Исследователи изучают воздействие на взрослых и детей таких факторов как солнечный свет, стресс, гормоны, табачный дым, некоторые лекарства и вирусы.

Докторам и ученым пока не понятно действие всех факторов, вызывающих воспаление и разрушение тканей при волчанке.

Симптомы системной красной волчанки

Зачастую для СКВ характерны смены активизации заболевания и ремиссии. С волчанкой связано множество симптомов. Болезнь может затронуть любую систему органов, причем, поражение каждой из них может иметь отдельные проявления. Волчанка способна воздействовать на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. У детей и подростков, которым диагностирована СКВ, может наблюдаться усталость, болезненность и отек суставов, высыпания на коже, лихорадка, выпадение волос, образование язв в ротовой полости и изменение цвета кожи под воздействием холода (синдром Рейно). Один из наиболее распространенных симптомов, способный повлиять на качество жизни, – усталость. Чаще всего поводом для первого визита к врачу является еще один характерный для заболевания признак – боль в суставах.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностирование волчанки может занять много времени, поскольку она поражает ряд систем и органов, а также в силу того, что проявления различных симптомов разнесены по времени. В ходе постановки диагноза важно исключить иные заболевания, например, – ювенильный идиопатический артрит , которые сопровождаются схожими с волчанкой проявлениями. Для диагностики понадобится сбор информации о семейном анамнезе, индивидуальной истории болезни, проведение физического осмотра, рентгенографии и изучение результатов лабораторных анализов. Лабораторные анализы действенны для подтверждения наличия волчанки и выявления поражений (если таковые имеются) органов. Кроме того, регулярное исследование образцов крови и мочи после диагностирования СКВ позволит оценить динамику заболевания и эффективность приема лекарств.

Волчанка – болезнь, при которой в любой момент может возникнуть обострение, сменяющееся ремиссией. Зачастую контрольные тесты позволяют отследить приближение фазы обострения. Иными словами, результаты обследований/анализов оказываются аномальными еще до появления симптомов, и своевременно начатое лечение или его интенсификация помогут избежать новых проблем.

Лечение системной красной волчанки

Терапия волчанки доступна для всех пациентов и обычно является достаточно эффективной. Цель лечения – предотвращение развития осложнений и устранение проявлений заболевания. Сбалансированный курс лечения может объединять медикаментозную терапия, диету и физические упражнения. Возможно назначение таких лекарств как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоревматические лекарства, болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП), модификаторы биологического ответа (биологические препараты) и кортикостероиды.

Самостоятельная организация образа жизни при системной красной волчанке

Индивидуальный подход со стороны пациента подразумевает понимание целей терапии и соблюдение предписаний лечащего врача и профильных специалистов. Такая организация объединяет коррекцию образа жизни и адаптацию к физическим и эмоциональным последствиям заболевания. Самостоятельный подход к обеспечению полноценного качества жизни и сохранению здоровья требует ежедневных усилий.

Источник:
http://artritpobedim.ru/tipy-artrita/sistemnaya-krasnaya-volchanka-u-detej-i-podrostkov/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector