Кретинизм что это такое

Кретинизм (от фр. cretinisme – слабоумие) – патология эндокринной системы, которая развивается вследствие нарушения гормонсинтезирующей функции щитовидной железы и проявляется задержкой физического, интеллектуального, психического развития и комплексным нарушением работы внутренних органов.

Полноценный синтез гормонов щитовидной железы при обязательном участии йода активирует обмен веществ, работу нервной системы и желез внутренней секреции, ускоряет процесс синтеза и распада белка, оказывает влияние на взаимодействие и стабильность всех систем организма. Нехватка тиреоидных гормонов во внутриутробном созревании и в раннем возрасте становится причиной развития кретинизма.

Если лечение начато в первые две недели жизни ребенка и подобрано правильно, развития тяжелой патологии удается избежать.

Заболевание диагностируется у 1 из 4000 детей. Признаки кретинизма проявляются с рождения и в дальнейшем постепенно нарастают. Во время грудного вскармливания проявления кретинизма менее выражены, так как ребенок получает гормоны щитовидной железы вместе с материнским молоком.

Причины кретинизма

  • дефицит йода в организме матери во время вынашивания плода;
  • проживание в местности, в которой наблюдается дефицит йода;
  • эндемический зоб у матери, возникший во время беременности;
  • врожденные пороки и аномалии развития щитовидной железы (гипоплазия, аплазия, дистопии и др.);
  • врожденный атиреоз;
  • эктопия ткани щитовидной железы;
  • прием во время беременности тиреостатических препаратов;
  • наследственная невосприимчивость щитовидной железы к тиреотропину гипофиза; резистентность тканей к действию тиреоидных гормонов;
  • генетические аномалии, в результате которых нарушается механизм захвата и удержания йода щитовидной железой;
  • пpoвeдeнныe paнee oпepaции пo чacтичнoму или пoлнoму удaлeнию щитoвиднoй жeлeзы;
  • воздействие ионизирующей радиации (облучения, радиоактивного йода) во время беременности;
  • тиреоидит Хашимото (аутоиммунное хроническое воспаление щитовидной железы);
  • недостаток йода, селена и других микроэлементов в пище и окружающей среде;
  • нарушение биосинтеза гормонов щитовидной железы;
  • дисфункция гипофиза, гипоталамуса;
  • браки между людьми, состоящими в близких родственных связях.

Без надлежащего лечения симптомы кретинизма прогрессируют вплоть до формирования необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, опорно-двигательной и других систем.

Формы кретинизма

В зависимости от этиологии различают:

  • эндемический кретинизм – проявляется с рождения, возникает в результате недостаточного поступления в организм йода в местности проживания. Возможна генетическая предрасположенность. Нередко развивается в семьях, в которых имеются браки между кровными родственниками;
  • спорадический кретинизм (болезнь Фагге) – возникает в раннем детском возрасте результате нарушения функций щитовидной железы после нормального ее функционирования в течение некоторого времени. Причиной таких нарушений могут быть гипоксия, травмы, интоксикация, кровоизлияния в ткань щитовидной железы, гипофиза, гипоталамуса, воспалительные и аутоиммунные процессы, неполноценность ферментных систем, дефицит йода, усиленное связывание тиреоидных гормонов с белками крови.

Эндемический кретинизм имеет три формы:

  • неврологическая – сопровождается нарушениями слуха и зрения;
  • микседематозная – проявляется, в первую очередь, отставанием в физическом развитии;
  • смешанная.

Распространено такое понятие, как топографический кретинизм – нарушение навыков пространственной ориентации, неспособность человека ориентироваться на местности. Такая психологическая особенность объясняется снижением активности правого полушария головного мозга и не имеет отношения к истинному кретинизму. Лица, страдающие топографическим кретинизмом, могут испытывать тревожность, боязнь потеряться. Если данное расстройство не связано с наличием органического заболевания, то рекомендуется использовать методики тренировки памяти и пространственного воображения.

Симптомы кретинизма

Дети, страдающие кретинизмом, имеют характерную внешность: деформированный череп с утолщенными лобными и теменными костями; круглое, широкое пастозное лицо, плоский и широкий нос с запавшей спинкой, узкие, далеко посаженные глаза, грубые черты лица, толстая и короткая шея с увеличенной, выступающей щитовидной железой.

Врожденный кретинизм у детей диагностируется сразу после рождения, обращают на себя внимание характерные внешние признаки патологии.

Из-за отека языка он не помещается во рту, рот приоткрыт, кончик языка высунут. Они низкорослы, имеют диспропорциональное тело, деформированные суставы и конечности, подвижность суставов, в том числе позвоночника, ограничена. Кожа грубая, волосяной покров скудный, линия волос низкая. В старшем возрасте отмечается недоразвитость вторичных половых признаков. Также свойственны:

  • микседематозные отеки (лицо, конечности);
  • бедная мимика;
  • нарушение речи и слуха;
  • пониженное обоняние;
  • сухость волос, ломкость ногтей;
  • аномально низкая потливость.

Кроме того, кретинизм имеет следующие проявления:

  • переношенная беременность, большая масса тела при рождении;
  • позднее отпадание пуповины;
  • медленный набор веса, сниженный аппетит;
  • частые запоры, вздутие живота;
  • низкая активность, заторможенность, сонливость;
  • отсутствие реакции на звук и свет;
  • затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа);
  • большой родничок увеличен в размере, долго не зарастает;
  • длительно не проходящая желтуха новорожденных, вызванная гипербилирубинемией;
  • низкая частота сердечных сокращений;
  • пониженное артериальное давление;
  • внутренние органы уменьшены в размерах;
  • пупочная грыжа;
  • позднее прорезывание, задержка смены зубов;
  • недоразвитость половых желез, возможен крипторхизм;
  • нарушения психического и интеллектуального развития.

Интенсивность симптомов кретинизма зависит от того, в каком возрасте возникло заболевание: при врожденном кретинизме его признаки выражены сильнее. Если заболевание появляется в 3–5 лет, тяжелые психические отклонения не развиваются, однако отмечается снижение интеллекта, ослабление умственных способностей, половое созревание запаздывает.

Если гормональная коррекция начата позже 4–6 недель с момента рождения, высока вероятность развития необратимой умственной отсталости и других тяжелых осложнений.

Диагностика кретинизма

Врожденный кретинизм у детей диагностируется сразу после рождения, обращают на себя внимание характерные внешние признаки патологии. Врожденную нехватку гормонов щитовидной железы выявляет тест-скрининг новорожденных (анализы крови всех новорожденных на гормоны щитовидной железы и гипофиза), который проводят на первой неделе жизни. Проба крови в этом случае берется из пятки. На второй-третий день жизни проводят анализ крови на гормоны ТТГ или тироксина (Т4). Компенсаторное повышение уровня ТТГ в крови свидетельствует о недостаточной функции щитовидной железы.

Комплексное диагностическое обследование основывается на клинических, лабораторных и рентгенологических анализах:

  • клинический анализ крови;
  • определение уровня гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона;
  • анализ на наличие антитиреоидных антител;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • рентгенография черепа для исключения опухоли гипофиза;
  • рентгенография ног (исследование состояния головки бедренной кости и коленных суставов).

Лечение кретинизма

При диагностированной недостаточности функции щитовидной железы лечение должно быть начато как можно раньше, оно включает:

  • прием синтетических аналогов гормонов щитовидной железы;
  • употребление препаратов с высоким содержанием йода;
  • лечение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой, опорно-двигательной, нервной системы.

Гормонозаместительная терапия проводится на протяжении всей жизни. Дозировку препаратов подбирает эндокринолог на основании результатов обследования с учетом возраста, веса пациента, тяжести симптоматики.

Во время грудного вскармливания проявления кретинизма менее выражены, так как ребенок получает гормоны щитовидной железы вместе с материнским молоком.

Кроме того, показан прием витаминов A и B12. В некоторых случаях есть необходимость в назначении препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, нормализующих деятельность сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта.

Осложнения кретинизма

Без надлежащего лечения симптомы кретинизма прогрессируют вплоть до формирования необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, опорно-двигательной и других систем.

Прогноз

Если лечение начато в первые две недели жизни ребенка и подобрано правильно, развития тяжелой патологии удается избежать. При вовремя начатом лечении ребенок в целом развивается нормально, но имеет некоторые отклонения в интеллектуальном и физическом плане. Если гормональная коррекция начата позже 4–6 недель с момента рождения, высока вероятность развития необратимой умственной отсталости и других тяжелых осложнений.

Профилактика кретинизма

  • своевременная профилактика, а в случае необходимости – лечение заболеваний щитовидной железы;
  • сбалансированный по макро- и микронутриентам рацион во время беременности, особенно важно достаточное содержание йода;
  • врачебный контроль состояния щитовидной железы на всех сроках беременности;
  • ранняя диагностика кретинизма у детей, проведение скрининговых исследований;
  • массовая йодная профилактика заболеваний щитовидной железы в местностях с низким уровнем йода в воде и почве;
  • индивидуальная йодная профилактика.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник:
http://www.neboleem.net/kretinizm.php

Кретинизм. Причины, симптомы и признаки, диагностика, лечение патологии

Строение щитовидной железы

Щитовидная железа – орган, относящийся к системе желез внутренней секреции. Ее основная функция – выделение в кровь гормонов, которые оказывают влияние на обмен веществ, работу органов.

Щитовидная железа находится на передней поверхности шеи, она прилегает спереди и по бокам к щитовидному хрящу гортани. Ее вес – около 50 г. Она достаточно мягкая, но ее можно прощупать под кожей, если наклонить голову вперед.

Строение щитовидной железы:

  • правая доля;
  • левая доля;
  • перешеек.

Гормоны щитовидной железы:

  • Основные гормоны – тироксин и трийодтиронин. Они вырабатываются особой разновидностью железистых клеток – A-клетками, которые расположены вокруг фолликулов – микроскопических полостей, заполненных желеобразной массой. В фолликулах происходит накопление йода, необходимого для синтеза гормонов.
  • Кальцитонин – гормон, принимающий участие в регуляции уровня кальция в крови. Вырабатывается особой разновидностью клеток – C-клетками. Они сосредоточены группами в определенных местах в толще железы.
  • Другие биологически активные вещества. Их выработка осуществляется B-клетками. Значение пока еще до конца не изучено.

Основными функциями гормонов щитовидной железы являются:

  • активация обмена веществ – его скорость при выбросе большого количества гормонов может возрастать на 60% — 100%;
  • ускорение синтеза и распада белка;
  • ускорение распада жировой ткани;
  • усиленное образование энергии, которая необходима для работы нервной системы и мышц;
  • повышение уровня глюкозы в крови;
  • активация работы нервной системы и желез внутренней секреции;
  • ускорение транспорта различных веществ внутрь клетки и вовне.

Снижение функции щитовидной железы в детском возрасте приводит к нарушению описанных выше процессов, в результате чего в первую очередь страдает психическое и физическое развитие.

Гормоны, которые управляют функцией щитовидной железы:

  • Тиреотропный гормон, который выделяется гипофизом, повышает продукцию гормонов щитовидной железы.
  • В гипоталамусе (структура головного мозга) выделяются биологически активные вещества, которые регулируют синтез тиреотропного гормона гипофиза.

При нарушении в одном из звеньев в этой цепочке функция щитовидной железы также может снижаться.

Причины развития кретинизма

Кретинизм развивается при снижении функции щитовидной железы в раннем детском возрасте.

В зависимости от причин, выделяют 4 вида снижения функции щитовидной железы (гипотиреоза):

  • первичный гипотиреоз – нарушение на уровне щитовидной железы;
  • вторичный гипотиреоз – нарушение регуляции со стороны гипофиза;
  • третичный гипотиреоз – нарушение регуляции на уровне гипоталамуса;
  • нарушение чувствительности клеток организма к гормонам щитовидной железы: гормон выделяется в достаточном количестве, но клетки не реагируют на него.

Причины различных видов снижения функции щитовидной железы:

Разновидность снижения функции щитовидной железы Происхождение Причины
Первичный гипотиреоз Врожденный
  1. Врожденное нарушение развития щитовидной железы:
    • отсутствие;
    • недоразвитие;
    • облучение матери во время беременности;
    • прием беременной матерью лекарственных препаратов, снижающих функцию щитовидной железы;
    • заболевания щитовидной железы у матери во время беременности.

  2. Наследственное недоразвитие щитовидной железы.
  3. Генетические нарушения, в результате которых нарушается захват йода щитовидной железой (он необходим для синтеза гормонов).
  4. Наследственная невосприимчивость щитовидной железы к тиреотропному гормону гипофиза.
Приобретенный
  • Аутоиммунный тиреоидит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением щитовидной железы и нарушением ее функции.
  • Снижение функции щитовидной железы после хирургических вмешательств, облучения органа.
  • Другие разновидности тиреоидитов (воспалительных процессов в щитовидной железе).
  • Недостаточное количество йода в рационе беременной женщины и ребенка.
Вторичный гипотиреоз Врожденный
  • Наследственное сниженное выделение тиреотропного гормона гипофиза. Гипофиз перестает стимулировать выработку гормонов щитовидной железы.
  • Врожденная недостаточная функция гипофиза – при этом нарушена выработка всех его гормонов.
Приобретенный Нарушение функции гипофиза в результате:

  • опухоли внутри черепа;
  • травмы головы;
  • воспалительного процесса.
Третичный гипотиреоз Врожденный Врожденная недостаточность гипоталамуса, в результате которой он вырабатывает недостаточное количество биологически активных веществ, стимулирующих гипофиз. Функция гипофиза также снижается, и он перестает стимулировать щитовидную железу.
Приобретенный Нарушение функции гипоталамуса в результате:

  • опухоли внутри черепа;
  • травмы головы;
  • воспалительного процесса.
Нарушение чувствительности клеток организма к гормонам щитовидной железе Является врожденным состоянием Данное состояние связано с нарушением структуры хромосом и ДНК. Передается по наследству, как и любые генетические заболевания. Щитовидная железа выделяет нормальное количество гормонов, но клетки тела не чувствительны к ним.

Обычно под кретинизмом понимают определенную разновидность врожденной недостаточности функции щитовидной железы, связанную с недостатком йода.

Последствия сниженного образования гормонов щитовидной железы в организме ребенка:

  • нарушение развития головного мозга;
  • уменьшение общего количества нервных клеток;
  • нарушение развития нервных волокон;
  • образование биологически активных веществ, подавляющих активность головного мозга;
  • снижение образования белка;
  • снижение образования энергии;
  • замедление роста;
  • нарушение развития скелета;
  • ослабление всех мышц;
  • нарушение кроветворения в красном костном мозге;
  • нарушение функций кожи, надпочечников, гипофиза, половых желез, иммунной системы, почек, печени, желудка и кишечника.

Симптомы кретинизма

Признаки заболевания нарастают постепенно. Оно развивается медленнее у тех детей, которые находятся на грудном вскармливании, так как вместе с материнским молоком ребенок получает гормоны щитовидной железы.

Первые признаки кретинизма появляются с рождения, и в дальнейшем нарастают.

Признаки снижения функции щитовидной железы в разные возрастные периоды:

Возраст Признаки заболевания
С рождения до 3 месяцев
  • Ребенок рождается в срок или позже – на 40 – 42 неделе беременности. Недоношенность при недостаточной функции щитовидной железы встречается крайне редко.
  • Обычно масса новорожденного более 4 кг.
  • Остаток пуповины отпадает позже, чем у здоровых детей.
  • После рождения крик ребенка не очень интенсивен. В дальнейшем отмечается низкая активность, сонливость.
  • Сниженный аппетит. Малыш сосет молоко очень вяло. Во время кормлений может возникать остановка дыхания, синюшность кожи лица.
  • Дыхание через нос затруднено, оно очень шумное.
  • У ребенка часто случаются вздутия живота и запоры.
  • Характерно наличие пупочной грыжи с рождения.
  • Иногда температура тела может опускаться до 35⁰ и ниже.
  • После рождения в течение длительного времени может сохраняться желтушность кожи.
  • Роднички на черепе имеют большие размеры, долго не зарастают.
  • Во время осмотра в поликлинике врач отмечает низкую частоту сердечных сокращений.
  • Мышцы ребенка плотные на ощупь, может показаться, что повышен тонус. На самом деле такая плотность обусловлена отеком.
3 – 6 месяцев
В этом возрасте все симптомы кретинизма становятся хорошо заметны и сохраняются на всю жизнь.

  • Отставание в росте.
  • Ребенок плохо набирает массу. Но он не выглядит худым, за счет отеков под кожей.
  • Непропорциональное тело: короткие руки и ноги, удлиненное туловище, большие широкие кисти с короткими пальцами.
  • Узкие глаза, широкая переносица.
  • Размеры головы нормальны, но на фоне отстающего роста конечностей и туловища, с возрастом она начинает казаться непропорционально большой.
  • За счет отечности лицо имеет характерный внешний вид.
  • Отек языка делает его большим, иногда он даже не помещается во рту.
  • Толстая и короткая шея.
  • Более позднее прорезывание зубов по сравнению со сверстниками.
  • Ребенок необщительный, постоянно вялый, сонливый. С возрастом начинает отмечаться задержка умственного развития.
  • Вздутие живота, пупочная грыжа.
  • Частые запоры.

Кретинизм может протекать в легкой форме, и в таких случаях его первые проявления возникают в возрасте 2 – 5 лет, а то и в подростковом возрасте.

Признаки кретинизма у взрослых

Диагностика кретинизма

Осмотр врачей-специалистов

Анализ крови на гормоны

При подозрении на кретинизм в крови исследуют две группы гормонов:

  • гормоны щитовидной железы;
  • гормоны гипофиза.

Изменения уровня различных гормонов при кретинизме:

Уровень гормонов щитовидной железы Уровень тиреотропного гормона гипофиза
Здоровый человек в норме в норме
Первичный гипотиреоз понижен Повышен
Вторичный и третичный гипотиреоз понижен Понижен

Известно такое состояние как транзиторный, или временный, гипотиреоз. Уровень гормонов щитовидной железы снижается временно, а затем снова восстанавливается, кретинизм не развивается. При этом происходит незначительное снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови и незначительное повышение уровня тиреотропного гормона гипофиза. Такой результат считается сомнительным, поэтому исследование через некоторое время повторяют.

Во многих клиниках проводятся скрининговые исследования, то есть кровь на анализ берут у каждого новорожденного. Там, где не проводят скрининг, в родильных домах берут кровь на анализ у детей, у которых после рождения есть хотя бы два симптома заболевания.

У больных детей в возрасте после 4 – 6 месяцев в крови повышается уровень жиров и холестерина. Это тоже может быть косвенным доказательством наличия заболевания. Для выявление патологических изменений проводят биохимический анализ крови.

При проведении общего анализа крови у некоторых больных обнаруживают анемию.

УЗИ щитовидной железы

Рентгенография костей

Лечение кретинизма у детей и взрослых

Лечение кретинизма и любой разновидности гипотиреоза у ребенка должно начинаться с того момента, когда установлен диагноз. Чем ранее начата терапия, тем благоприятнее прогноз.

При недостаточности функции щитовидной железы проводится так называемая заместительная терапия. Больному назначают гормоны, которые должны восстановить нарушенные функции. Эти препараты эффективны при всех разновидностях гипотиреоза, кроме тех, которые вызваны нарушением чувствительности тканей к гормонам щитовидной железы.

Иногда возможности клиники не позволяют сразу сдать анализы и поставить точный диагноз. Если есть внешние признаки кретинизма, то лечение проводят без результатов анализов, а дальше действуют исходя из того, как изменяется состояние пациента во время терапии.

Если лечение начато на первом месяце жизни, то с заболеванием удается справиться: ребенок развивается совершенно нормально. Если же терапия назначена позже 4 – 6 недель, то высока вероятность умственной отсталости и других осложнений.

Препараты, применяемые для лечения кретинизма у детей:

Источник:
http://www.polismed.com/articles-kretinizm-prichiny-simptomy-i-priznaki-diagnostika-lechenie-patologii.html

Кретинизм — причины, симптомы, лечение и профилактика

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое кретинизм?

Кретинизм – это эндокринное заболевание, возникающее в результате нарушения функции щитовидной железы и проявляющееся задержкой психического, умственного и физического развития. Это заболевание является одной из форм врожденного гипотиреоза.

Различают кретинизм эндемический (множественные случаи, возникающие в определенной местности) и спорадический (единичные случаи, не связанные с местностью).

Кретинизм может быть врожденной патологией, а может развиться уже в процессе роста и развития ребенка.

Причины кретинизма

Эндемический кретинизм

Кретинизм (комплекс психо-физических патологических симптомов), который сочетается с глухонемотой и зобом, и который развивается у жителей одной определенной местности на плоскогорье или в горах (с недостаточным содержанием йода в окружающей среде), называется эндемическим кретинизмом.

Развивается кретинизм эндемический обычно на первом- втором году жизни.

Тот факт, что не все больные с эндемическим зобом в этих местностях имеют кретинизм, а также наличие очагов с эндемическим зобом, где нет кретинизма совсем, говорит о том, что причины кретинизма еще не полностью изучены.

Описаны также случаи развития эндемий кретинизма в местностях, где практически нет эндемического зоба.

Наличие здоровых семей наряду с пораженными кретинизмом семьями, в одной и той же эндемической области, скорее указывает на генетическую предрасположенность к кретинизму.

Из сводных братьев и сестер, живущих в одинаковых условиях, больными будут только те из них, у кого больны оба родителя, т.е. предрасположения к кретинизму только по одному рецессивному гену недостаточно. Но возможна и передача предрасположенности через плазму яйца: если больна мать, то поражается большее число детей, чем в случаях болезни отца.

В отношении эндемического кретинизма нельзя исключать и факт заражения этим заболеванием. Такое предположение высказал австрийский ученый Кучера, который описал интересные случаи, подтверждающие передачу кретинизма собакам в семьях, пораженных кретинизмом и грубо нарушающих элементарные правила гигиены. У собак, родившихся здоровыми, после проживания в этих семьях появились признаки физического уродства и резкие поведенческие изменения. Поэтому ученый не исключает возможность распространения заболевания посредством животных.

Симптомы кретинизма

Кретинизм у детей (врожденная микседема)

Кретинизм у детей может быть как эндемическим, так и спорадическим. Спорадический детский кретинизм – это врожденная микседема (гипотиреоз).

Врожденную недостаточность гормонов щитовидной железы можно установить только с помощью специального обследования, которое проводится обычно на 3-10 день с момента рождения. Подтверждением нарушения функции щитовидной железы является повышенный уровень гормонов гипофиза в крови младенца, которые стимулируют выработку гормонов щитовидной железой.

Первые признаки кретинизма могут появиться уже в первые месяцы жизни, но чаще кретинизм становится очевидным лишь в возрасте 4-6 лет.

Первыми признаками кретинизма являются слабое сосание груди, сонливость новорожденного. Длительное время не исчезает преходящая желтушность кожных покровов. Отсутствуют реакции на звук и свет. Характерны запоры. Живот увеличен в размерах, часто возникает пупочная грыжа. Зубы прорезаются поздно, роднички на черепе не зарастают длительное время.

Через какое-то время утолщается и увеличивается в размерах язык, он перестает помещаться во рту. Зубы прорезываются поздно, и они кривые. Кожа у ребенка холодная, сухая, рост волос замедленный. Нос – широкий и плоский, глазные щели сужаются. Лицо становится широким, круглым («лунообразное лицо»). Постепенно выражение лица становится тупым. Часто имеется косоглазие, поля зрения сужены. Обоняние понижено.

Развитие речи задерживается. В тяжелых случаях дети могут издавать лишь нечленораздельные звуки.

Ребенок практически не растет, говорить начинает поздно и с трудом. Может отмечаться полная потеря или нарушение слуха. Значительно отстает ребенок в умственном развитии. Если гипотиреоз появился в возрасте 3-4 лет, то тяжелых психических отклонений не развивается, но интеллект снижен, способность к усвоению нового и удержанию знаний и сведений ослаблена.

Гормоны щитовидной железы оказывают влияние на работу сердца, поэтому при недостатке этих гормонов может нарушаться ритм сердечной деятельности.

Ходить ребенок начинает поздно, к 5-6 годам. Походка неуклюжая, «расхлябанная», в тяжелых случаях дети еле передвигаются или только ползают. Это связано с мышечной слабостью, костными деформациями и нарушением координации.

Половое созревание развивается с опозданием. Менструации у девочек-подростков — поздние и скудные.

В раннем детском возрасте диагностика затруднена. Гипотиреоз необходимо дифференцировать от болезни Дауна, гаргоилизма (заболевание с характерными изменениями лица) и других заболеваний. У старших детей диагноз основывается на клинических, рентгенологических, лабораторных данных.

Кретинизм у взрослых

Последней стадией гипотиреоза (недостаточности гормонов щитовидной железы) или кретинизма у детей является кретинизм у взрослых. Это заболевание называется микседема.

Различают еще вторичную микседему, которая связана с поражением гипофиза и гипоталамуса (желез внутренней секреции, расположенных в головном мозгу).

Существует соотношение между степенью выраженности физических изменений и тяжестью психических дефектов. При эндемическом кретинизме эта взаимосвязь менее выражена.

Обычно кретины очень медлительны, равнодушны, тупы и безынициативны. По отношению к другим людям они чаще всего недружелюбны, недоверчивы и ворчливы. Кретины легко внушаемы, любят ласку, эмоционально неустойчивы. Они могут быть опасными, если впадают в ярость. Но аффектные взрывы случаются редко и быстро истощаются, в ответ на ласку кретины легко успокаиваются.

У них отмечается склонность к депрессии и самоубийствам. Нередки случаи развития психозов, шизофрении. Отмечаются признаки раннего старения организма при взрослении ребенка.

У кретинов повышена потребность в тепле, поэтому они могут длительное время проводить в постели. Больные микседемой обычно страдают ожирением.

Характерна быстрая утомляемость, снижение активности и потеря прежних навыков. Иногда желание как-то активизировать и оживить себя, а также постоянное ощущение зябкости приводят к злоупотреблению алкоголем и наркотическими веществами.

Круг сведений и интересов у кретинов сужен и в тяжелых случаях ограничен до элементарных потребностей. Но многим из них доступно усвоение каких-то простых навыков, хотя работу они часто прерывают, выполняют медленно, нуждаются в понукании.

Наличие зоба при кретинизме не обязательно.

Легкие формы микседемы встречаются чаще, чем тяжелые. Они могут проявляться снижением кислотности желудочного сока, запорами, экземой, заболеваниями суставов, нарушением менструации, анемией (малокровием). При этом типичные физические отклонения могут отсутствовать, а психические быть слабо выраженными (например, в виде легких депрессивных состояний).

Некоторые черты физической и психической неполноценности отмечаются и у практически здоровых жителей в эндемической местности: население отличается плохими способностями, умственной ограниченностью, консерватизмом и медлительностью, сексуальной торпидностью (вялостью).

Лечение кретинизма

Больные кретинизмом должны принимать лечение на протяжении всей жизни.

Лечение заключается в назначении в строго индивидуальной дозировке (в зависимости от степени тяжести процесса, веса и возраста пациента) гормонов щитовидной железы (трийодтиронин и тиреоидин).

Снижение дозы чревато тяжелыми нарушениями физического и умственного развития ребенка. А превышение дозы может привести к появлению признаков тиреотоксикоза (усиленный рост, беспокойство, сердцебиение, бессонница).

Чем раньше начато лечение, тем ближе к нормальному будет развитие ребенка. Чаще всего лечение гормонами назначают сразу же после рождения малыша.

В некоторых случаях лечения кретинизма на ранней стадии при соблюдении всех рекомендаций врача и постоянном приеме гормонов щитовидной железы в нужной дозировке может привести к тому, что ребенок физически будет нормально развит, но с умственной отсталостью. Это связано с тем, что у плода нервная система формируется полностью уже в последние месяцы беременности, и недостаток гормонов в этот период приводит к необратимым последствиям.

Чем раньше начато лечение (в первые месяцы жизни), тем лучше прогноз в отношении преодоления дефектов развития мозга. Начало лечения в более позднее время может лишь устранить проявления гипотиреоза, а необратимые нарушения физического и психического развития устранению не поддаются.

Женщины-кретинки чаще всего стерильны, но могут и иметь беременность. Часто отмечаются в таком случае преждевременные роды и мертворождения.

Прогноз в отношении жизни при кретинизме благоприятный.

Профилактика кретинизма

Согласно выводам экспертов, ни в одном регионе России уровень обеспеченности населения йодом не соответствует оптимальному.

В стране нет программы всеобщего обязательного йодирования соли, ее использование – добровольное дело каждого гражданина (вопреки международным стандартам). А так как большинство населения недостаточно информировано о дефиците йода и последствиях йодной недостаточности, то сложившаяся ситуация оставляет желать лучшего.

В средствах массовой информации широко рекламируются пищевые добавки, употребление которых не решает данную проблему. Да и последствия недостатка йода в СМИ указываются только как появление отеков, лишнего веса, бесплодия и нарушения памяти. В результате рекомендуется употреблять йодированную соль и препараты йода уже в случае появления этих симптомов. О наиболее тяжких необратимых изменениях еще на этапе внутриутробного развития, приводящих к снижению интеллекта вплоть до кретинизма, умалчивается.

Обеспечение организма йодом в достаточном количестве важно с момента зачатия и на протяжении всей жизни. Такой подход обеспечит профилактику йододефицитных заболеваний в любом возрасте, т.к. кретинизм развивается при недостатке в организме йода или гормонов щитовидной железы.

Йодная профилактика может проводиться массовая и индивидуальная. При массовой профилактике население всей страны употребляет йодированную соль и продукты с йодированной солью. А индивидуальная профилактика предусматривает назначение лекарственных препаратов йода лицам с повышенным риском возникновения йододефицитного заболевания (кретинизма, микседемы). Дозы лекарственных препаратов назначаются строго индивидуально, в зависимости от состояния организма и возраста.

Беременная женщина должна продолжать употреблять йодированную соль и препарат Йодомарин с момента зачатия и в течение всего периода кормления ребенка грудью. Противопоказанием является только наличие у женщины иммуногенного тиреотоксикоза (диффузного токсического зоба). Диффузный узловой или смешанный эутиреоидный зоб не является противопоказанием для профилактического лечения.

Наличие у женщины заболевания щитовидной железы вовсе не означает, что ей нельзя рожать детей. Но перед принятием решения о возможности беременности и родов ей необходима консультация эндокринолога-гинеколога, систематическое наблюдение врача и прием назначенных медикаментов.

С 12-ой недели беременности щитовидная железа плода начинает сама вырабатывать гормоны, но для этого необходим йод в достаточном количестве. Поэтому беременной женщине рекомендуют употреблять продукты, в которых содержится йод.

В соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения и Международного совета по контролю за йододефицитными состояниями, профилактика йододефицитных заболеваний лицам из групп повышенного риска не должна проводиться с помощью БАДов.

В группу повышенного риска входят дети до 3 лет, беременные женщины и кормящие матери. При отсутствии государственной эффективной программы профилактики йододефицитных заболеваний индивидуальную профилактику следует также проводить подросткам и женщинам в репродуктивном возрасте.

Качественно проведенная профилактика в периоды повышенной потребности организма в йоде позволяет избежать тяжелого поражения центральной нервной системы со снижением интеллекта.

Благодаря йодной профилактике значительно снизилась заболеваемость эндемическим кретинизмом. В экономически высокоразвитых странах кретинизм редко встречается.

Топографический (географический, пространственный) кретинизм

Топографический кретинизм или пространственное слабоумие – это неумение ориентироваться в незнакомой местности. Это не заболевание, а, скорее, психологическая особенность, присущая некоторым людям, в основном женщинам. У мужчин, как и у левшей, лучше развито правое полушарие. Поэтому и мужчины, и левши ориентируются на местности лучше. «Переученный левша» также будет хуже ориентироваться в пространстве, т.к. полушария головного мозга могут у него иногда давать сбой, путать лево-право.

Хроническое недосыпание, которое чаще наблюдается у женщин, усугубляет проявления топографического кретинизма в связи с тем, что при этом нарушается кровоснабжение головного мозга и память, в том числе зрительная, ухудшается.

Способствуют пространственному кретинизму плохая память, рассеянность и лень.

Пространственный кретинизм может также передаваться с генами, по наследству.

Стресс (но не паника) активизирует работу правого полушария и помогает несколько лучше ориентироваться на местности.

Для того, чтобы как-то избавиться или хотя бы уменьшить проявления топографического кретинизма, рекомендуют развивать, тренировать зрительную память и пространственное мышление. Для этого существуют специальные упражнения.

В незнакомом городе осваивать территорию лучше с центральных улиц, избегая улочек и проулков. Чтобы найти дорогу обратно, можно называть вслух название приметных объектов и улиц по пути (при пешей прогулке). При поездках на автомобиле помощь окажет автопилот.

Что такое топографический кретинизм и как с ним бороться — видео

Источник:
http://www.tiensmed.ru/news/cretinism-ab0.html

Кретинизм

Кретинизм – это недуг эндокринной этиологии, который вызывается дефицитом йодтиронинов вследствие отклонений в продуцировании щитовидной железой гормонов. Заболевание кретинизм современная медицина характеризует, как патологию, вызванную значительным понижением продуцирования йодтиронинов этим эндокринным органом, задержкой психофизического формирования и интеллектуального созревания. Данное заболевание является разновидностью гипотиреоза врожденного генеза. Тиреоидные гормоны влияют стимулирующе на дифференцировку и дозревание клеточных структур, развитие организма. Собственно, поэтому нехватка их во внутриутробном созревании и на ранней возрастной стадии часто становится причинным фактором зарождения аномалии в физическом дозревании и развитии ЦНС. Основой гипотиреоидных состояний, которым сопутствуют задержки развития, является нехватка в потребляемом ежедневном рационе селена и йода. Рассматриваемое отклонение может нести спорадический характер или эндемический.

Причины кретинизма

Обычно кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы. Это обусловлено недостаточностью объема синтезируемого йода, поэтому главным этиологическим фактором зарождения кретинизма считается недостаток йодтиронинов и понижение работоспособности щитовидной железы.

Отсюда выделились причины кретинизма — это 4 разновидности спада функции продуцирования железы, обусловленные этиологическим фактором: первичный, вторичный, третичный гипотиреоз и отклонение в чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам.

Первичный гипотиреоз порожден аномалиями в работоспособности рассматриваемого органа и бывает врожденного генеза и приобретенного.

Первый вызывается нарушением формирования железы. Этот орган может отсутствовать или быть недоразвитым. К аномалиям созревания этого органа приводят: облучения беременной, употребление беременной женщиной различных лекарственных средств, понижающих продуцирование гормонов, дисфункция железы, обнаруживающаяся у женщины в процессе вынашивания дитя, недостаточный объем йода в ежедневном рационе беременной.

Врожденного генеза гипотиреоз вызывается вследствие наследственной недосформированности железы, генетических аномалий, вызывающих нарушение захвата железой йода, нужного для продуцирования гормонов, унаследованной невосприимчивости железы к тиреотропину – гормону переднего сегмента гипофиза.

Приобретенного генеза гипотиреоз может наступать как результат перенесения аутоиммунного недуга, проявляющегося воспалением щитовидки и ее дисфункцией, снижения работоспособности железы вследствие оперативного вмешательства либо ее облучения, иных разновидностей тиреоидитов.

Вторичный гипотиреоз провоцирует нарушение регуляторной функции гипофиза. Он также бывает врожденным состоянием и приобретенного генеза.

Первый – наступает вследствие наследственного снижения синтеза тиреотропина (гипофиз прекращает стимулировать продуцирования йодтиронинов) или недостаточности функциональных задач гипофиза врожденной этиологии, ведущей к отклонениям в синтезе продуцируемых им гормонов.

Гипотиреоз приобретенный вызывается дисфункцией гипофиза, обусловленной опухолевыми процессами, проистекающими в мозге, травмами головы и различными воспалениями.

Третичный гипотиреоз порождают нарушения регуляторной функции гипоталамуса, которое ведет к недостатку синтеза гормонов, стимулирующих гипофиз, который, в свой черед, прекращает активизировать щитовидную железу.

Приобретенного генеза третичный гипотиреоз является следствием опухолевых или воспалительных процессов, а также травм головы.

Аномалии чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам – продуцирование гормона в количестве нормы, но клетки не восприимчивы к нему. Это состояние относится к врожденным наследственным патологиям. Оно обусловлено дефектом в структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты и хромосом.

Симптомы кретинизма

Поскольку данное заболевание является следствием пониженной выработки йодтиронинов, то симптомы кретинизма будут обусловлены нарушениями нормального функционирования щитовидной железы.

Ниже приведены признаки кретинизма, которые выявляются до трехмесячного периода. Масса новорожденного обычно составляет более 4 кг. После рождения крики малышей не интенсивны. Оставшийся отросток пуповины отпадает гораздо позже, нежели у здоровых крох. Отмечается в дальнейшем пониженная активность, устойчивая сонливость и сниженный аппетит. Молоко малыш сосет очень вяло. В процессе кормления нередко возникает остановка дыхания, кожа лица синюшная. Дыхание затрудненное и довольно шумное. У малыша часто отмечаются запоры и вздутия. Кроме того, часто с рождения у крох появляются пупочные грыжи. Температура тела младенца нередко опускается до показателя 35°С.

Желтушность дермы может сохраняться продолжительное время после рождения. Роднички на своде черепа длительный период не зарастают и характеризуются большими размерами. Частота сокращений миокарда снижена. Мускулатура младенца на ощупь плотная, из-за чего кажется, что тонус повышен, но это неверное предположение. Такую плотность вызывают отеки.

Диагноз кретинизм выявить во втором триместре жизни крохи можно при помощи следующих показателей:

— в рассматриваемом периоде вся симптоматика становится хорошо проявленной и легко заметной. Симптомы этого периода сохраняются всю жизнь. В первый черед, отмечается отставание в росте. Кроха плохо набирает вес. Однако тощим малыш не выглядит, поскольку отмечается общая отечность;

— тельце у ребенка становится непропорциональным: туловище удлиненно, а конечности, наоборот, укорочены. Кисти широкие, а пальчики короткие. Переносица широкая, а глаза узкие. Размеры головы соответствуют норме, но из-за недостающей длины конечностей и туловища, отстающего в росте, она кажется несоразмерно большой;

— отечность придают личику малыша характерный вид. Шея у крохи короткая и толстая. Язык отечный и по этой причине порой не вмещается в полости рта;

— зубы на фоне ровесников прорезываются позднее;

— малыш вялый и сонливый, необщительный. По мере созревания отмечается запоздание интеллектуального развития. Запоры и вздутия неизменно сопутствуют описываемому состоянию.

Заболевание кретинизм нередко наблюдается в легком течении. В этом случае первые признаки кретинизма обнаруживаются у малышей старше двухлетнего возраста. Нередко недуг впервые обнаруживают в пубертатной стадии.

Признаки кретинизма у взрослых лиц приведены ниже.

Внешне, в первый черед, отмечается диспропорция черепа. При этом, невзирая на несоразмерно большой размер головы сравнительно с туловищем, кретинизм характеризуется уменьшением габаритов черепной полости и размеров мозга (микроцефалия).

Кроме того, больные кретинизмом, отличаются низкорослостью. Рост лиц, имеющих диагноз кретинизм, бывает различным, однако, в общем, он значительно ниже, нежели у здорового индивида.

В четверти случаев у лиц, страдающих кретинизмом, отмечается пропорциональное телосложение, в остальных – отмечается диспропорция тела. Конечности в соотношении с туловищем укорочены и характеризуются большой толщиной, вследствие чего движения человека, страдающего описываемой патологией, нескладны и неуклюжи. Ступни часто завернуты внутрь, наблюдается косолапость. Суставы часто искривлены и массивны.

Подвижность в позвоночном столбе нарушена. Почти все лица, страдающие описываемой патологией, имеют неширокий таз. В росте размеров основания черепа также отмечаются отклонения, поэтому спинка носа запавшая и широкая. Лоб больных весь испещрен морщинами, вследствие чего определить верный возраст по внешнему виду довольно сложно, ведь больные выглядят гораздо старше собственных лет.

Волосяной покров на теле индивидов, страдающих этим недугом, довольно скуден. Сама волос довольно жесткий и черного цвета. Иными характерными признаками можно считать, широкие скулы, оттопыренные уши, высокий лоб, большие губы, язык постоянно высунут.

Умственная отсталость отмечается у всех индивидов, страдающих кретинизмом, но в различной степени выраженности. Бывает, что задержка в созревании психических функций достигает степени идиотии, когда субъект самостоятельно обслуживать себя не способен.

При кретинизме функционирование половых желез снижено, а сами органы уменьшены в размере. Речевые расстройства и нарушения слуха выражены сильно. Также отмечается повышенная сонливость, апатия, вялость, психические расстройства различной степени выраженности.

Взрослые, болеющие кретинизмом, безынициативны, глупы, безразличны и действия их замедленные. Дружеских эмоций к окружению они не проявляют. Характеризуются недоверчивостью и ворчливостью. Кретины любят ласку. Они легко внушаемые и эмоционально неустойчивые. Если больные впадают в «бешенство», то их действия опасны для окружающих. Эмоциональные взрывы при данном недуге у взрослых лиц являются проявлением, довольно редко встречаемым, и проходят быстро. Успокоить больного индивида можно при помощи ласки.

Нередко люди, страдающие кретинизмом, впадают в депрессию, вследствие которой могут совершить суицидальную попытку.

Малыш, по мере взросления, стареет быстрее, нежели его здоровые ровесники. Организм индивидов с рассматриваемым недугом требует много тепла, потому вылезать из-под тепленького одеяла они не любят.

Можно выделить типичные для этой патологии изменения лица, такие как одутловатость, плоский нос с запавшей спинкой, часто рот приоткрыт, слюна течет, язык высунут. Мимика больных характеризуется скудностью. Выражение на лице глупое.

Другие признаки кретинизма, присущие больным: неполное созревание биологических половых признаков, в ряде случаев отмечается крипторхизм или кисты яичников, уменьшение конфигурации внутренних органов, грубость эпидермиса, увеличение толщины и бледность кожи, возможно возникновение пигментных пятен, ломкость ногтей, потоотделение снижено.

Поскольку кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы, то происходит затормаживание всех процессов, проистекающих в организме. Вследствие этого у малышей, имеющих диагноз кретинизм, отмечается отставание в формировании функций психики, снижение интеллектуальной деятельности и запоздание в физическом развитии. Помимо того, этому недугу присущи и поведенческие изменения.

Лечение кретинизма

Исход рассматриваемого недуга обусловлен временем начала адекватной терапии. Ведь кретинизм, что это такое? Это недуг, обусловленный нехваткой выработки йодтиронинов, что ведет к задержке формирования. Поэтому раннее начало лечение кретинизма способствует более здоровому развитию.

Болезнь кретинизм характеризуется появлением изменений патологической направленности в разных системах и органах, поэтому больной индивид подлежит обследованию у следующих специалистов: ортопеда, терапевта или педиатра, эндокринолога, невропатолога и психиатра. Однако основным лекарем является эндокринолог, поскольку заболевание кретинизм все-таки эндокринного генеза. Остальные специалисты определяют наличие патологических трансформаций в соответствующих органах.

Для диагностирования кретинизма проводятся следующие обязательные мероприятия. В первый черед, берется забор крови, дабы определить объем синтезируемых йодтиронинов и гормонов гипофиза.

В медицине существует такое понятие как преходящий или транзиторный гипотиреоз. Показатели йодтиронинов снижаются временно и через некоторый период времени восстанавливаются. В таком случае кретинизм заболевание не развивается. Исследование крови при этом показывает незначительное понижение содержания гормонов, продуцируемых щитовидкой, и небольшой рост концентрации тиреотропина, синтезируемого гипофизом. Подобный результат медиками принимается за сомнительный, поэтому исследование следует повторить через время.

Огромную роль в своевременном выявлении кретинизма играет скрининг, который проводится на этапе новорожденности. Практикуется проведение этой процедуры на 4-ый день после рождения крохи, если малыш явился в срок. Недоношенным детям проведение скрининг-исследования показано на 7-ой день. Скрининг-метод определяет содержание тиреотропина в крови. Данный показатель дает информацию о работоспособности эндокринной железы. Он считается основополагающим для диагностирования рассматриваемой патологии. При определении повышенного показателя содержания тиреотропного гормона незамедлительно проводится повторное тестирование. Также назначается превентивные лечебно-коррекционные мероприятия и препараты тироксина.

У детей, с не выявленным кретинизмом, в возрастном периоде с середины второго триместра жизни и до его окончания, анализ крови может показывать повышенное содержание холестерина и жиров, что являет собой косвенное свидетельство наличия описываемого заболевания.

Чтобы выявить патологические изменения, рекомендовано проведение анализа на биохимический состав крови. Также делается клиническое исследование, при котором анализируется состав крови, а именно: содержание гемоглобина, белых кровяных клеток, лейкоцитарная формула, цветовой показатель, концентрация красных кровяных телец. В результате – можно выявить анемию.

Кроме исследований крови, обязательно проводится ультразвуковое обследование железы. Данное исследование позволяет определить: наличие различных образований, конфигурацию органа и его размеры, видоизменения структуры щитовидки, рост отдельных сегментов железы, состояние кровотока (дуплексное сканирование).

Перечисленные данные обследования позволяют выявить причины отклонений в функционировании железы. При раннем выявлении рассматриваемой патологии болезненное состояние можно полностью компенсировать при помощи приема тироксина. Поэтому очень важно своевременное проведение мероприятий по диагностике и предопределение адекватного лечения кретинизма.

При снижении работоспособности железы рекомендовано назначение заместительной терапии. Больному индивиду прописывают употребление гормональных средств, направленных на восстановление адекватного функционирования щитовидки. Такие препараты показывают положительные результаты при любых вариациях гипотиреоза, кроме вызванных расстройством восприимчивости тканей к йодтиронинам.

Обычно эндокринологи назначают Трийодтиронин или Левотироксин. Помимо применения фармакопейных средств необходимо также придерживаться установленного рациона питания. В первый черед, всем пищевым продуктам, потребляемым пациентом, надлежит быть обогащенными йодом.

Активность детей необходимо выстраивать таким образом, дабы малыши не ощущали себя неполноценными или обделенными. Также следует поощрять у малыша любые творческие порывы. Творчество позволяет улучшить социальные навыки и способствует в развитии двигательный навыков.

Страдающие кретинизмом малыши должны постоянно находиться под наблюдением у специалиста-эндокринолога, дабы врач имел возможность своевременно откорректировать терапевтическую схему и дозы лекарственных средств. Подбор лечебно-коррекционных методов воздействия на этапе формирование структур нервной системы и роста тела заслуживает особенно пристального внимания.

Женщины, которых интересует кретинизм, что это такое, должны обязательно постичь простую истину – это серьезный недуг, требующий терапевтического коррекционного воздействия. Исход этой патологий зависит от времени выявления и начала терапии.

Малыши, с ранним выявлением рассматриваемого отклонения, и которым лечение кретинизма начато по достижению крохой трехнедельного возраста, в развитии не отстают от их здоровых ровесников. Поэтому очень важна своевременная диагностика кретинизма, в частности, проведение скрининга. Если скрининг не проводится (например, при домашних родах), то не представляется возможным своевременно определить адекватную терапию. Такие малыши будут отставать в психофизическом созревании, иметь задержку речи. Также страдает и формирование интеллекта.

Для предупреждения возникновения кретинизма, женщина, вынашивая ребенка, должна употреблять продукты, обогащенные йодом, своевременно проходить лабораторное обследование и исполнять все врачебные рекомендации. Чтобы эта эндокринная железа развивалась правильно у крохи, в женском организме должно содержаться необходимая концентрация йода.

Таким образом, профилактика кретинизма обязательно должна содержать следующие шаги:

— прием во время вынашивания плода йод-препаратов;

— полноценное питание будущей матери;

— запрещение на рождение детей от близких родственников;

— превентивные меры по предупреждению заболеваний щитовидки.

Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии кретинизма обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник:
http://psihomed.com/kretinizm/

Кретинизм что это такое симптомы у взрослых

Значение слова Кретинизм по словарю Ушакова:

КРЕТИНИЗМ, кретинизма, мн. нет, м. (фр. crйti-nisme). Заболевание, вызываемое недоразвитием щитовидной железы и сопровождающееся слабоумием (мед.). || перен. Тупоумие, идиотизм (бран.). Парламентский кретинизм. (тупая, бессмысленная вера во всемогущество и непогрешимость парламентской системы управления, непонимание того, что вопросы общественной жизни решаются не парламентом, а реальным соотношением классовых сил. выражение пошло от К. Маркса. полит. презрит.).

Возможные осложнения

Дефицит йодсодержащих гормонов чреват сбоями в работе жизненно важных систем. Запоздалое лечение гипофункции щитовидной железы приводит к:

  • сердечно-сосудистой недостаточности;
  • физической недоразвитости;
  • суицидальным наклонностям;
  • необратимой умственной отсталости;
  • тиретоксическому кризу.

Если кретинизм проявляется при рождении, он протекает тяжелее. У 35% больных возникают нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата. Ограниченная подвижность позвоночника становится причиной инвалидности, недееспособности.

Без надлежащего лечения симптомы кретинизма прогрессируют вплоть до формирования необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, опорно-двигательной и других систем.

Определение слова «Кретинизм» по БСЭ:

Кретинизм (франц. crйtinisme, от crйtin — кретин, идиот, слабоумный) заболевание, характеризующееся задержкой физического и психического развития и нарушением функции щитовидной железы. Наблюдается в виде эндемий (эндемический К.) и отдельных вспышек (спорадический К.). Распространён главным образом в гористых местностях: Альпы и Пиренеи (Европа), Гималаи (Азия), Кордильеры (Южная Америка). о распространении К. в Африке точных сведений нет. В дореволюционной России К. наблюдался на Кавказе, Урале, в Белоруссии, в Прикарпатье. За годы Советской власти в результате лечебных и профилактических мероприятий число больных К. в СССР резко снизилось. Причины развития К. связаны с природным (экзогенным) дефицитом иода в воде и пище или эндогенной недостаточностью его. Средний рост взрослых больных К.: мужчин 146,7 см, женщин 140 см. У страдающих К. короткие конечности, кривые ноги, широкие кисти с короткими пальцами. череп круглый, лицо с низким лбом, одутловатое, нос седловидный, глазные впадины глубокие, уши большие, язык широкий, не помещающийся во рту, короткие редкие зубы. Кожа бледная, сухая, оволосение бедное. Часты пупочные и паховые грыжи, увеличение щитовидной железы. половые органы недоразвиты. Существенно нарушен обмен веществ. температура тела снижена. Постоянным и выраженным расстройством является снижение слуха (нередко глухонемота). Психическая отсталость при выраженном К. достигает степени идиотии. Больные медлительны, сонливы, речь их задержана. усвоение знаний и трудовых навыков затруднено и замедлено. Лечение — компенсирующие недостаточность щитовидной железы препараты (тиреоидин или тринодтирозин). При лечении с раннего детства многие больные К. приобретают навыки к самообслуживанию и способны выполнять несложные однотипные работы. Профилактика — иодирование воды и пищи. Н. Д. Микерина.

Особенности проявления у детей и взрослых

  1. Наблюдается нарушение пропорций черепа и его роста. Кретинизм характеризуется небольшим размером внутричерепной полости мозга, при этом голова относительно тела непропорционально большая.
  2. Низкий рост, который варьируется от случая к случаю, но значительно ниже роста здоровых людей.
  3. Пропорциональность тела нарушена. Лишь 25% больных обладают правильными пропорциями тела. Ноги и руки относительно туловища укорочены и обладают большой толщиной, что приводит к неуклюжему передвижению. Суставы утолщены и часто искривляются. Ладони обладают большой шириной, пальцы при этом короткие. Стопы часто направляются вовнутрь, что приводит к косолапости.
  4. Суставы и позвоночник обладают низкой подвижностью. Узкий таз практических у всех больных.
  5. Кретинизм проявляется нарушением развития основания черепа, что приводит к увеличенному промежутку между глазами и широкой переносице.
  6. Лицо обладает округлым характерным видом, причиной которого является подкожный отек.
  7. Лоб покрывается морщинами.
  8. Темп роста волос снижен. Сами волосы жесткие, чаще темного цвета.
  9. Все пациенты обладают в различной степени умственной отсталостью, которая иногда проявляется идиотией.
  10. Кретинизм отличается низкой функциональностью половых желез и их уменьшенными размерами, что приводит к бесплодию.
  11. Слух и речь нарушены. Иногда это приводит к полной глухонемоте.
  12. Ярко выраженная апатия и психические нарушения в той или иной степени.

Есть возрастные отличия.

Эндокринная патология становится следствием врожденного гипотиреоза. Наблюдается она редко (на каждые 4000 новорожденных). Выявлено, что больше от недуга страдают девочки. Новорожденному можно провести анализ крови. Он покажет фактический уровень гормонов. Явные симптомы появляются в 3-4 месяца:

  • регулярная сонливость, вялость;
  • малыш явно отстает в росте;
  • кожа желтоватая;
  • ребенок плохо сосет грудь:
  • не зарастает родничок;
  • наблюдаются частые запоры.

Главный симптом – ребенок растет медленно. Лицо больного ребенка одутловатое, взгляд тусклый, волосы становятся сухими, ломкими. Резко падает двигательная активность малыша, можно заметить чрезмерно широкий родничок.

Отличительная черта данной патологии – крайне низкий рост, хрипловатый голос, плохой аппетит. Может развиваться удушье, уменьшение объема кала, живот становится вздутым. Характерно низкое давление.

Обязательно есть нарушения со стороны моторики. При легкой форме у больного нарушена координация, при тяжелой – он не может стоять, ходить. Мышление и рефлексы больного замедляются.

Если есть слабость в мышцах и выраженное искривление костей, малыш предпочитает передвигаться ползком. У подростков отстает процесс полового созревания, у девочек значительно запаздывает начало менструации.

Зачастую с кретинизмом сталкиваются младенцы с черной кожей. Они составляют треть всех случаев.

Кретинизм – очень серьезное заболевание, грозящее нарушением всех сторон развития. Если его вовремя не лечить, ребенок начинает серьезно отставать в развитии, задерживается его половое созревание. Заболевшие женщины не могут самостоятельно родить ребенка, а то и вовсе становятся бесплодными.

В зрелом возрасте может развиться приобретенная, а не врожденная форма.

Кретинизм у взрослых развивается по таким причинам:

  1. удаление щитовидки;
  2. недостаток йода (хронический характер);
  3. воспалительный процесс.

Явный признак того, что начался гипотиреоз – появление микседемы. Она провоцирует нарушение метаболизма, кровообращения, отечность. Со временем больной теряет свои навыки, быстро утомляется, интересы резко ограничиваются.

Проявления кретинизма у взрослого человека достаточно разнообразны:

  • умственное отставание (может иметь разную степень);
  • нарушение пропорций тела (конечности толще и короче, из-за чего развивается неуклюжесть движений), черепа (голова крупнее, чем обычно, но мозг значительно меньше);
  • маленький рост (отставание в росте напрямую зависит от тяжести заболевания);
  • суставы становятся толстыми, а конечности укорачиваются, стопы выворачиваются внутрь;
  • в самом позвоночнике пропадает двигательная активность;
  • таз патологически узкий;
  • нарушается речь, появляется глухота;
  • человек становится апатичным;
  • появляется зябкость;
  • половые органы слабо развиты;
  • появляется раздражительность, скрытность, больные плохо вступают в контакт с окружающими.

Кроме перечисленных симптомов, характерным является малое количество волос по всему телу. На лице можно увидеть характерные признаки: толстые губы, оттопыренные уши, широкие переносицу, скулы, необычно высокий лоб.

Кретины РУ

Дуракам закон не писан, если писан, то не читан, если читан, то не понят, если понят, то не так! Ныне, присно, и во веки веков — аминь!

Источник:
http://knyazhinskaya.ru/chelovek/kretinizm-chto-eto-znachit.html

Читать еще:  Подушка от геморроя ортопедическая - профилактика после операции
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector