Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

Пораженные клетки «созревают» не до конца;

Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

    Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;

Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

жар, потливость, боли в различных частях тела;

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Симптомы низких тромбоцитов:

кровоточивость десен;

красные пятна нёбе или лодыжках;

частое или сильное носовое кровотечение;

синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

необъяснимая потеря веса;

боли в костях или суставах;

опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

Скорость деления лейкемических клеток;

Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;

случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.

Источник:
http://medvisor.ru/articles/leykemiya/fakty-o-khronicheskom-limfotsitarnom-leykoze/

Хронический лимфолейкоз: профилактика и лечение

Что такое хронический лимфолейкоз?

Измененные В-лимфоциты — причина развития лейкоза

Хронический лимфолейкоз — это одно из наиболее распространенных в пожилом возрасте онкологических заболеваний системы крови. Болезнь связана с выработкой в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) большого количества патологических В-лимфоцитов, несущих на своей поверхности специфические маркеры: CD5, CD19, CD23.

Хронический лимфолейкоз является отдельным заболеванием и не связан с острым лимфолейкозом, как ошибочно можно заключить из названия. Острый лимфолейкоз не переходит в хронический, как и наоборот.

Причины развития заболевания

В пожилом возрасте в организме накапливается множество мутаций

Причины возникновения заболевания не установлены, ранее предполагалось влияние ионизирующего излучения (радиации) и некоторых токсических веществ (бензина, толуола, бензпирена), однако эти теории не подтвердились.

На сегодняшний день считается, что возникновение хронического лимфолейкоза у пожилых людей может быть связано с накоплением количества мутаций в геноме клеток-предшественников В-лимфоцитов в красном костном мозге. Иммунная система пожилых лиц ослаблена, потому не всегда вовремя распознает такие мутировавшие атипичные клетки, они могут начать бесконтрольно размножаться, приводя к онкологическому заболеванию.

К предрасполагающим к болезни факторам также относятся:

  • Отягощенная наследственность (у родственников больных риск заболеть также повышен);
  • Лечение препаратами, подавляющими иммунную систему (стероидные противовоспалительные средства);
  • Частый контакт с отравляющими веществами (например, с инсектицидами).

Механизм развития хронического лимфолейкоза

Мазок крови при хроническом лимфолейкозе

Заболевание начинается с того, что в красном костном мозге образуются патологические пролиферативные очаги, состоящие из аномальных В-лимфоцитов, содержащих маркеры CD5, CD19, CD23, а также поддерживающих их развитие клеток. Затем атипичные В-лимфоциты выходят в кровь и циркулируют там, в большом количестве оседая в лимфатических узлах по всему организму.

Лимфатические узлы — это места нормального скопления иммунных клеток, они отвечают за защиту организма от инфекции, в норме В-лимфоциты «работают» в лимфоузлах, но не способны к самостоятельному размножению. Атипичные опухолевые В-лимфоциты являются незрелыми клетками, неспособными выполнять свои иммунные функции. Очень часто они, в отличие от нормальных клеток, или вовсе не производят белки-иммуноглобулины, или вырабатывают неправильные их варианты. Это приводит к повышению восприимчивости организма больного человека к бактериальной и вирусной инфекции.

Читать еще:  Лечение пневмонии: стандарты, средства и рекомендации

На более поздних стадиях увеличивается селезенка

Опухолевые В-лимфоциты не только находятся в лимфоузлах, мешая их нормальной работе, но и образуют там новые пролиферативные очаги (места размножения). На поздних стадиях в патологический процесс оказываются вовлечены практически все лимфоузлы организма, они увеличиваются в размерах и уплотняются. Затем увеличиваться начинает селезенка, так как и в ней начинают накапливаться атипичные В-лимфоциты, также может поражаться печень.

В красном костном мозге образование здоровых клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) при прогрессировании болезни значительно снижается из-за подавляющего воздействия опухолевых очагов. Это может приводить к сопутствующим осложнениям: анемии, геморрагическому синдрому, инфекционным процессам.

Стадии заболевания

Лимфоузлы увеличиваются уже на первой стадии

Существует две независимые классификации стадий хронического лимфолейкоза, первая была предложена исследовательской группой К. Раи и предлагает выделять 5 стадий болезни:

  1. 0 — имеется только повышение числа лимфоцитов в крови и красном костном мозге за счет атипичных клеток.
  2. 1 — кроме увеличения числа лимфоцитов появляется увеличение лимфоузлов.
  3. 2 — увеличение числа лимфоцитов и увеличение селезенки. Лимфоузлы при этом могут быть нормальных размеров или увеличены.
  4. 3 — увеличение числа лимфоцитов и снижение гемоглобина от 110 г/л. Увеличение селезенки, лимфоузлов и других органов также может присутствовать, но не является определяющим критерием.
  5. 4 — увеличение числа лимфоцитов и снижение количества тромбоцитов (менее 100 x 10 9 ), независимо от уровня гемоглобина, пораженности лимфоузлов и селезенки.

Классификация Дж. Бинет основывается на лабораторных показателях

Дж. Бинет была предложена вторая классификация:

  1. А — лимфоузлы увеличены в 1-2 областях тела, гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100 x 10 9 .
  2. В — лимфоузлы увеличены в 3 и более областях тела, гемоглобин более 100 г/л, тромбоцитов более 100 x 10 9 .
  3. С — гемоглобин менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100 x 10 9 при любом объеме поражения лимфоузлов.

Клинические формы хронического лимфолейкоза

Увеличение лимфоцитов в красном костном мозге

Во врачебной практике применяется следующая классификация форм хронического лейкоза, она основана на степени вовлеченности различных систем организма в патологический процесс:

  1. Медленно прогрессирующая форма: долгое время единственным признаком болезни остается увеличение числа лимфоцитов крови и красного костного мозга, состав крови по другим показателям (гемоглобин, тромбоциты) не изменен, лимфоузлы практически не увеличены. Селезенка и печень нормальных размеров.
  2. Прогрессирующая форма: начинается так же, как предыдущая, однако в процесс быстро оказываются вовлечены лимфатические узлы по всему организму. Первыми чаще всего увеличиваются шейные и надключичные, затем — подмышечные. Позже начинает увеличиваться селезенка, достигая значительных размеров.
  3. Костномозговая форма: в патологический процесс оказывается вовлечен преимущественно красный костный мозг, лимфоузлы и селезенка остаются нормальных размеров. Опухолевая ткань подавляет кроветворную функцию костного мозга, вытесняя собой нормальные клетки, что быстро приводит к анемии, геморрагическому синдрому и присоединению инфекционного процесса.
  4. Селезеночная форма: на фоне значительного увеличения числа лимфоцитов крови быстро начинает увеличиваться селезенка, лимфоузлы при этом могут сохранять нормальные размеры. Для этой формы часто характерно осложнение хронического лимфолейкоза — разрыв селезенки.
  5. Опухолевая форма: характеризуется появление группы значительно увеличенных лимфоузлов (чаще подмышечных), которые затем формируют опухоль, способную прорастать в здоровые ткани. Данная форма заболевания склонна к быстрому прогрессированию, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
  6. Абдоминальная форма: в процесс преимущественно оказываются вовлечены лимфоузлы, расположенные в брюшной полости.

Существуют и более редкие формы болезни (Т-клеточная, прелимфоцитарная и др.), которые могут быть выделены в клинической практике.

Диагностика заболевания

Метод диагностики лейкоза — ультразвуковое исследование

Диагностика заболевания проводится врачом-гематологом и онкологом, она включает в себя:

  • Развернутое исследование крови;
  • Пункцию костного мозга с гистологическим анализом;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Исследование лимфоцитов для выявления специфических маркеров (CD5, CD19, CD23).

Необходимый объем исследований определяет лечащий врач с учетом предполагаемой формы болезни.

Лечение хронического лимфолейкоза

В лечении лейкоза может иметь место выжидательная тактика

На начальных стадиях болезни показана выжидательная тактика, это связано с тем, что у большого числа больных хронический лимфолейкоз прогрессирует медленно и долгое время не требует лекарственной терапии. В случае выявления заболевания у лиц в возрасте 60 лет и старше терапия может быть осложнена имеющимися противопоказаниями.

Выделяют три основных направления в лечении:

  1. Химиотерапия противоопухолевыми препаратами;
  2. Лечение специфическими иммуноглобулинами (препараты офатумумаб, обинутузумаб);
  3. Пересадка красного костного мозга.

Препараты назначаются с учетом показаний и противопоказаний

Химиотерапия пожилым пациентам назначается главным образом при появлении клинических симптомов и проводится с применением наиболее безвредных для организма препаратов:

  • хлорамбуцил,
  • бендамустин,
  • циклофосфамид в сниженной дозировке.

Для пожилых лиц, не имеющих сопутствующих заболеваний, а также людей моложе 50 лет могут быть показаны следующие лекарства:

  • флударабин,
  • ритуксимаб,
  • циклофосфамид в обычных дозах.

Пересадка красного костного мозга показана при значительном угнетении кроветворения, когда больному не помогают химиотерапевтические препараты.

Осложнения заболевания

Лимфолейкоз — заболевание, которое может протекать с олсожнениями

Главные осложнения болезни связаны с этапами ее прогрессирования и включают:

  • разрыв селезенки,
  • анемию,
  • геморрагический синдром,
  • присоединение вирусной или бактериальной инфекции.

Прогноз при хроническом лимфолейкозе

Прогноз заболевания определяют множество факторов

Прогнозируемая продолжительность жизни больного хроническим лимфолейкозом зависит от стадии, на которой находится его болезнь:

  • При стадии 0 или А она не отличается от средней для здоровых лиц.
  • При стадии 1 прогноз относительно благоприятный, продолжительность жизни около 10 лет.
  • При стадии 2 или В прогноз относительно неблагоприятный, продолжительность жизни 6-7 лет.
  • При последующих стадиях прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни после установления диагноза не превышает 2 лет.

Профилактика

Хронический лимфолейкоз — болезнь, поражающая в основном пожилых лиц, потому с возраста 50-55 лет важно регулярно посещать лечащего врача, сдавать кровь на профилактический анализ. Выявленный на ранней стадии хронический лимфолейкоз хорошо поддается лечению и практически не влияет на качество жизни.

Источник:
http://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/xronicheskij-limfolejkoz.html

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы хронического лимфолейкоза
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение хронического лимфолейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Патогенез

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

Классификация

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

  • Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
  • Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
  • Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
  • Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Читать еще:  Какой ингалятор лучше: ультразвуковой или компрессорный

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

Осложнения

В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

Диагностика

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Лечение хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Прогноз

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Источник:
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-lymphocytic-leukemia

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.

Содержание:

Причины развития хронического лимфолейкоза

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

  • хромосомные мутации
  • наследственная предрасположенность
  • вирусные инфекции


По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

  • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
  • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
  • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

  1. увеличение селезенки;
  2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
  3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
  4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

  • резким значительным ухудшением общего состояния;
  • длительной высокой температурой тела;
  • истощением;
  • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
  • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
  • выраженной анемией;
  • выраженная тромбоцитопения;
  • геморрагический синдром;
  • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
  • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
  • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
  • Исследование коагулограммы.
  • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
  • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
  • Цитогенетическое исследование.
  • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.


Инструментальные методы исследования ХЛЛ

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
  • ЭКГ и эхокардиография.
  • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

Стадия Характеристики Прогноз
Анемия

HGB

Тромбоциты PLT Увеличение лимфоузлов
A

>100 г/л >100×10 9 /л в 1-2 областях хороший
B

>100 г/л >100×10 9 /л в 3 и более областях промежуточный 7+ лет
C

>100 г/л >100×10 9 /л любое количество зон плохой

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

Стадия Характеристики Прогноз
Лимфоцитоз Анемия Тромбоциты

PLT

Лимфоузлы

увеличены

0

в костном мозге: >40%

нет норма

≥150 x10 9 /л

нет хороший
I

есть нет норма/около

нормы

да относительно хороший
II

есть нет норма/около

нормы

да/нет +

сплено/гематомегалия

промежуточный 6+ лет
III

есть да норма/около

нормы

да/нет плохой
IV

есть да/нет 9 /л да/нет плохой

Лечение хронического лимфолейкоза

Течение ХЛЛ неоднородно, поэтому подход к лечению в каждом случае индивидуален и учитывает особенности состояния пациента. Может наблюдаться волнообразный характер течения ХЛЛ с периодами накопления и спонтанной регрессии опухолевого объема. Лечение ХЛЛ подразделяется на специфическую терапию, направленную на подавление клеток опухоли, и симптоматическую терапию.

  • Химиотерапия — лечение лекарственными препаратами, подавляющими рост клеток опухоли. Является основным методом лечения.
  • Кортикостероидные препараты. Применяются при выраженной анемии и тромбоцитопении.
  • Таргерная терапия — терапия направленного действия с использованием моноклональных антител. Позволяет уничтожать непосредственно опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
  • Лучевая терапия. Используется для облегчения состояния у пациентов со значительным увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени. Облучению подвергаются вовлеченные зоны.
  • Спленэктомия. Показана в случаях тяжелых анемии и тромбоцитопении, не поддающихся медикаментозному лечению; частых инфарктах селезенки, значительного увеличения селезенки, которое не поддается лучевой и цитостатической терапии и вызывает сдавление органов брюшной полости.

Показаниями к назначению специфической терапии являются:

  • один или более симптомов интоксикации: снижение массы тела более 10% в течение 6 месяцев; необъяснимые подъемы
  • температуры тела более 38 более двух недель; ночная потливость в течение 1 месяца; выраженная слабость;
  • нарастающая анемия иили тромбоцитопения;
  • значительное увеличение размеров селезенки (более 6 см ниже реберной дуги);
  • нарастающая лимфаденопатия;
  • время удвоения лимфоцитов в течение менее 6 месяцев.

Симптоматическая и поддерживающая терапия

  • Переливание эритроцитарной массы или применение эритропоэтина при анемии.
  • Переливание тромбоцитарной массы при тромбоцитопении.
  • Применение антибактериальных, противовирусных и противогрибковых препаратов при присоединении инфекций и др.

Хронический лимфоцитарный лейкоз в настоящее время является неизлечимым заболеванием. Однако своевременное и адекватно назначенное лечение позволяет добиться длительных ремиссий, значительно увеличить продолжительность жизни и улучшить её качество.

Источник:
http://www.nativita.by/entsiklopediya/chronic-lymphocytic-leukemia-causes-symptoms-diagnosis-staging-and-treatment/

Хронический лимфолейкоз — виды, симптомы, продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз является процессом злокачественного характера и относится к неходжкинским лимфомам. Это опухолевая форма лейкоза, во время которой в организме человека накапливаются атипичные зрелые лимфоциты. Они обнаруживаются в ткани селезенки и печени, костном мозге, крови, периферических лимфатических узлах. Лимфолейкоз является распространенным во всех странах, но самый большой процент больных регистрируется в Европе. От лимфолейкоза часто страдают пожилые люди, женщины в два раза меньше подвержены возникновению данного недуга. Сама патология имеет низкую злокачественность, но она опасна своими осложнениями. На фоне постоянно низкого иммунитета могут развиваться другие опухоли.

Очень редко причиной патологии становятся Т-лимфоциты (от двух до пяти процентов случаев), обычно начинают неконтролируемое деление и скопление В-лимфоциты. Нормальный лимфоцит имеет стадийное развитие, в конце которого он образует плазматическую клетку, отвечающую за работу гуморальной иммунной системы. Лимфоциты, имеющие атипичное строение, которые наблюдаются при лимфолейкозе хронического течения не доходят до этой стадии развития, что приводит к нарушению иммунитета. Даная форма лейкоза медленно прогрессирует, течение болезни может быть бессимптомным на протяжении нескольких лет.

Причины

Причины развития данной патологии отличаются от причин других онкологических процессов. Это единственный вид лейкоза, который не возникает из-за воздействия канцерогенов или ионизирующего излучения. На сегодня исследователи сходятся во мнении, что лимфолейкоз хронического течения имеет генетическую природу. По мере того как лимфолейкоз развивается, патологические лимфоциты сначала заменяют здоровые лимфоциты, а потом и другие клетки, входящие в состав крови.

К факторам, которые могут спровоцировать патологию, относятся:

  1. Кишечные инфекции;
  2. Постоянный стресс;
  3. Оперативные вмешательства в анамнезе;
  4. Развитие инфекционных заболеваний;
  5. Длительное лечение сильными антибиотиками.

Все эти факторы не являются доказанными, но часто выявляются у больного при постановке диагноза.

Классификация

При В-клеточном хроническом лимфолейкозе классификация зависит от морфологических признаков, общей симптоматики, скорости деления клеток и реакции на лечебные мероприятия. Существуют такие виды лимфоцитарного лейкоза:

  • Хронический доброкачественного течения. При данной форме увеличение количества лейкоцитов в крови происходит очень медленно. Патология длительное время не выражается клинической симптоматикой. Сильное поражение лимфатических узлов и их стойкое увеличение может возникнуть только через несколько лет, а то и десятилетий после начала лимфолейкоза.
  • Классический лимфолейкоз. Патология протекает так же, как и лейкоцитоз прогрессирующий. На протяжении нескольких месяцев или лет происходит постепенное увеличение числа пораженных групп лимфатических узлов.
  • Опухолевый вид. Отмечается сильное увеличение лимфоузлов на фоне не очень повышенного количества лейкоцитов.
  • Костномозговой лимфолейкоз. Возникает развитие тромбоцитопении, но отсутствует увеличение групп лимфоузлов, печени, селезенки.
  • Лимфолейкоз хронического течения, главным признаком которого является увеличение лимфоузлов. Также значительно увеличена селезенка.
  • Прелимфоцитарный тип. В лимфоцитах костного мозга, лимфоузлов, селезенки содержатся нуклеолы.
  • Волосатоклеточный вид. К симптомам относится спленомегалия и цитопения, но лимфатические узлы не увеличены. Лимфоциты имеют моложавое ядро, неровную обрывчатую цитоплазму, а также волосковые или ворсинчатые ростки.

Т-клеточный вид хронического лимфолейкоза очень редкий, быстро прогрессирует. Иногда совместно с Т-клеточным лимфолейкозом у человека протекает миелолейкоз лимфобластный, что ухудшает прогноз.

Клинические симптомы

  1. Общая слабость;
  2. Быстрая утомляемость;
  3. Недомогание;
  4. Бессонница;
  5. Головокружение;
  6. Снижение веса;
  7. Усиленное потоотделение.

Развитие лимфолейкоза сопровождается характерной для него симптоматикой:

  • Аутоиммунные процессы (гемолитическая анемия и тромбоципения) – увеличение лимфоузлов, анемия острого течения, гипертермия, механическая желтуха, повышенный риск кровотечений.
  • Понижение общей сопротивляемости организма – частые инфекционные заболевания в тяжелой длительной форме с осложнениями.
  • Тромбоципения, гранулоципения, анемия – бледность кожи, головокружения, пониженная выносливость, слабость, быстрая утомляемости. Кровь плохо сворачивается, любая рана сильно кровоточит и долго заживает. На кожном покрове иногда появляется геморрагическая сыпь.
  • Гепатомегалия и спленомегалия. У больного возникают болезненные ощущения, чувство тяжести в подреберье справа и слева из-за увеличения печени и селезенки. Такое увеличение и смещение граней печени можно определить посредством пальпаторного обследования. Иногда возникает желтуха с присущими ей признаками.
  • Увеличение и уплотнение лимфоузлов. На ощупь лимфатические узлы могут напоминать тесто, но при пальпации они не являются болезненными.

Длительное время состояние больного находится в норме, но прогрессируя, патология добавляет новые осложнений.

Стадии болезни

Каждая стадия хронического лимфолейкоза имеет свои особенности:

  1. При нулевой стадии повышение лимфоцитов отмечается только в костном мозге, анемия отсутствует, тромбоциты в пределах нормы, лимфатические узлы не увеличены.
  2. На первой степени лимфоциты повышаются в крови, лимфоузлах, печени, селезенке. Анемии еще нет, тромбоциты в норме или около нее, происходит увеличение лимфоузлов.
  3. Вторая стадия характеризуется отсутствием анемии. Селезенка увеличивается, печень остается в норме.
  4. При 3 стадии возникает анемия, уровень тромбоцитов нормальный, состояние селезенки и печени идентично второй степени болезни.
  5. На четвертой стадии присутствует выраженная анемия, понижается количество тромбоцитов в крови.

По уровню гемоглобина, тромбоцитов, количества зон поражения патология также делится на стадии A, B, C.

Методы диагностики

Лимфолейкоз хронический очень просто диагностируется при помощи лабораторных исследований. Диагностика включает расшифровку показателей анализов крови, а именно:

  • общеклинического анализа – определяет повышение уровня лимфоцитов, лейкоцитов;
  • миелограммы – показывает, что клетки красного костного мозга заменила лимфопролиферативная ткань;
  • биохимического анализа крови – помогает определить неполадки в работе иммунной системы, печени, селезенки и других органов;
  • иммунофенотипирования – выявляет специфические белки – клеточные онкомаркеры.

Для постановки точного диагноза доктор может назначить биопсию увеличенного лимфоузла, после чего взятый материал отправляется на цитогенетическое и гистологическое исследование. Дополнительно проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование. После окончания диагностических мероприятий доктор назначает терапию, в зависимости от степени злокачественности лимфолейкоза, его распространения по организму, симптоматики и сопутствующих патологий.

Лечение

При хроническом лимфолейкозе лечение не способно полностью избавить человека от заболевания, однако ранняя диагностика дает шанс на улучшение качества и длительности жизни больного. Однако даже с самым хорошим лечением хронический лимфолейкоз продолжает медленно прогрессировать. Когда ХЛЛ только начинает развитие, доктора выбирают наблюдательную тактику. Если течение болезни стабильное и медленное, то самочувствие пациента не требует приема лекарственных средств. Если же болезнь начала прогрессировать, что выражается в резком повышении лимфоцитов, а также увеличении селезенки и лимфоузлов, то лечение препаратами просто необходимо.

Консервативный метод терапии заключается в комплексном приеме:

  • Ритуксимаба – моноклональные антитела;
  • Флюдарабина – пуриновый цитостатик;
  • Циклофосфамида — противоопухолевый, цитостатический, алкилирующий и имунодепрессивный препарат;
  • Хлорамбуцила – блокатор синтеза ДНК.

При дальнейшем активном прогрессировании лимфолейкоза назначаются сильные гормональные препараты в больших дозах. Если присутствует аутоиммунная цитопения, назначается Преднизолон. Такое лечение должно длиться от полугода до года и прекращаться после улучшения состояния больного. Если прием медикаментов не дал положительного эффекта, или патология имеет запущенную форму, то назначается локальное облучение печени, лимфоузлов и селезенки. Лучевая терапия проводится в несколько курсов.

К хирургическим методам терапии относится удаление селезенки. Операция проводится для предотвращения разрыва селезенки, если орган увеличен до критических размеров, а также в случаях, если длительная терапия глюкокортикоидами оказалась неэффективной. Вышеописанный способ лечения не излечивает больного, но улучшает его состояние.

Лечение народными средствами при хроническом лимфолейкозе неэффективно и может даже быть опасным.

Особого внимания требует диета при наличии патологии. Жиры, особенно животные, должны употребляться в минимальном количестве. Человеку следует кушать больше белковых продуктов и растительной пищи, особенно с высоким содержанием витамина C.

Осложнения

При хроническом лимфолейкозе количество летальных исходов больше не от самого заболевания, а от осложнений, к которым оно может приводить. В основном это вирусные и бактериальные инфекции, с которыми иммунная система здорового человека с легкостью справляется.

Помимо этого лимфолейкоз может приводить к:

  • тяжелым аллергическим реакциям на укусы насекомых, вплоть до анафилактического шока;
  • тяжелой анемии;
  • возникновению вторичных новообразований;
  • нарушению сворачиваемости крови и кровотечениям;
  • почечной недостаточности;
  • нейролейкемии.

Осложнения могут возникать, начиная со второй стадии болезни, поэтому важно выявить ее как можно раньше и провести лечение.

Прогноз и профилактика

Прогноз лимфолейкоза хронического течения и продолжительность жизни человека зависит от стадии болезни и характера ее течения. Полная ремиссия после проведенной терапии наступает только в тридцати процентах случаев, но она, как правило, длится недолго. Под полной ремиссией подразумевается отсутствие каких-либо симптомов, нормальные показатели крови и размеры селезенки, а также лимфоузлов на протяжении двух месяцев.

Частичная ремиссия означает, что на протяжении этого же периода часть проявлений исчезает, а часть остается. В основном, врачам удается перевести прогрессирующую болезнь в стабильную форму, при которой состояние больного не улучшается и не ухудшается. Определенных профилактических мероприятий, способных предотвратить развитие хронического лимфолейкоза нет. Человеку необходимо вести здоровый образ жизни, это помогает укрепить иммунную систему.

Источник:
http://rakuhuk.ru/opuholi/hronicheskij-limfolejkoz

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector